¿Qué es la Hipertensión Pulmonar?
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La Hipertensión Pulmonar es un trastorno crónico y progresivo en el cual la presión en las arterias pulmonares está por encima de los niveles adecuados[i], lo cual afecta a los pulmones y el corazón, y puede provocar insuficiencia cardiaca y muerte[ii].
La Hipertensión Pulmonar se debe al estrechamiento de los vasos sanguíneos pulmonares una obstrucción dentro de la arteria pulmonar que restringe el flujo sanguíneo, causando un aumento en la presión arterial por arriba de 25 mmHg como media.
Las personas con HP desarrollan una reducción marcada en la tolerancia al ejercicio y en la calidad de vida. Esta enfermedad tiene una tasa de supervivencia muy baja, que afecta invariablemente la calidad de vida de los pacientes que la sufren y sus familiares. Sin embargo, un diagnóstico precoz y el inicio del tratamiento pueden mejorar significativamente el pronóstico y la calidad de vida del paciente.
Esta enfermedad puede ser causada por coágulos sanguíneos en el pulmón, algunas enfermedades congénitas del corazón y enfermedades propias de los pulmones. La HP puede estar asociada a enfermedades del colágeno (esclerosis sistémica, lupus), medicamentos para bajar de peso, VIH/SIDA, y ciertas enfermedades autoinmunes que dañan los pulmones. En muchos casos, no se encuentra otra enfermedad asociada y entonces se le llama HAP idiopática.
La Hipertensión Arterial Pulmonar afecta a personas de todas las edades (incluso a niños) sin distinción de raza. Sin embargo, es dos veces más común en mujeres y se presenta con mayor frecuencia entre los 20 y 40 años de edad.[iii]
Según la clasificación de la Organización Mundial de la Salud (OMS), existen cinco grupos diferentes de hipertensión pulmonar, que incluyen: i
¿Cuántas personas padecen Hipertensión Pulmonar en México y el mundo?
La hipertensión pulmonar (HP) afecta entre 15 y 50 personas por cada millón[v] y se considera que es sólo una pequeña porción de la población total con HP. La enfermedad afecta a personas alrededor del mundo y abarca múltiples subtipos.[vi]En caso de no ser tratada, la supervivencia media para los pacientes que padecen de HP es sólo de 2.8 años después del diagnóstico.[vii]
Los síntomas de la HAP no son específicos y varían en cada persona, sin embargo, suele ser asintomática y cuando aparecen los síntomas, por lo general, la progresión de la enfermedad está muy avanzada.
Los síntomas más comunes que se identifican son la falta de aire, mareos, fatiga, desmayos, vértigo, debilidad, dificultad para respirar con la actividad física y presencia de labios azules. Muchas veces estos síntomas se confunden con el asma y, en la mayoría de los casos el diagnóstico se retrasa hasta dos años, agravando la condición de quien la padece.
Los pacientes con HP pueden tener dificultad para efectuar tareas cotidianas como subir escaleras, caminar distancias cortas o simplemente vestirse.[viii], [ix]Adicionalmente, muchas veces estos pacientes no pueden continuar con sus actividades laborales por su condición física, lo cual puede tener un impacto económico y emocional fuerte en sus vidas y el de sus familias.
Dado que los signos y síntomas de la HP no son específicos, a menudo el diagnóstico de la HP se retrasa. Usualmente, pruebas como el ecocardiograma, el electrocardiograma, y otras como la prueba de caminata de seis minutos, algunos marcadores de sangre (por ejemplo, la troponina T cardiaca y/o el péptido natriurético tipo B), entre otras, pueden ser útiles para diagnosticarla. Sin embargo, para hacer un diagnóstico definitivo de HP, se requiere hacer una prueba (cateterismo cardiaco derecho) que consiste en insertar un catéter sensor de presión especial en el lado derecho del corazón del paciente.
En la actualidad existen diversos procedimientos que pueden ayudar a reducir los síntomas y el ritmo de progresión de la enfermedad desde tratamiento con fármacos, hasta procedimientos quirúrgicos. El diagnóstico temprano, tratamiento integral y tratamientos específicos y eficaces son fundamentales para el control óptimo de la enfermedad.
[i] World Health Organization. Chronic Respiratory Diseases: Hypertension pulmonar. URL: http://www.who.int/respiratory/other/Pulmonary_hypertension/en
[ii] Rosenkranz S. Hipertensión pulmonar: current diagnosis and treatment. Clin Res Cardiol 2007; 96 (8):527-41.
[iii] http://www.sociedadlatinahp.org/websitev2/hp.asp
[iv] Elliot, C et al. Worldwide Physician education and training in pulmonary hypertension: pulmonary vascular disease: the global perspective.
[v] Humbert et al., HAP in France- results from a national registry, AM J Respir Crit Care Med 2006;119:1023-30
[vi] Simonneau G et al. Updated clinical classification of hipertensión pulmonar. J Am Coll Cardiol 2009;54 (1 Suppl S): S43-54).
[vii] D’Alonzo GE, Barst RJ, Ayres SM et al. Survival in patients with primary hypertension pulmonary: results from a national prospective registry. Ann Intern Med 1991; 115:343-349.
[viii] PHA UK website. Available from: http://www.phassociation.uk.com/living_with_ph/children_and_ph.php Last accessed May 2011
[ix] McKenna, S et al. The Cambridge Pulmonary Hypertension Outcome Review (CAMPHOR): A measure of health-related quality of life and quality of life fo patients with pulmonary hypertension. Quality of life Research 2006;15:103-
La hipertensión pulmonar (HP) afecta entre 15 y 50 personas por cada millón[iii] y se considera que es sólo una pequeña porción de la población total con HP. La enfermedad afecta a personas alrededor del mundo y abarca múltiples subtipos.[iv]En caso de no ser tratada, la supervivencia media para los pacientes que padecen de HP es sólo de 2.8 años después del diagnóstico.[v]
Los síntomas de la HAP no son específicos y varían en cada persona, sin embargo, suele ser asintomática y cuando aparecen los síntomas, por lo general, la progresión de la enfermedad está muy avanzada.
Los síntomas más comunes que se identifican son la falta de aire, mareos, fatiga, desmayos, vértigo, debilidad, dificultad para respirar con la actividad física y presencia de labios azules. Muchas veces estos síntomas se confunden con el asma y, en la mayoría de los casos el diagnóstico se retrasa hasta dos años, agravando la condición de quien la padece.
Los pacientes con HP pueden tener dificultad para efectuar tareas cotidianas como subir escaleras, caminar distancias cortas o simplemente vestirse.[vi], [vii]Adicionalmente, muchas veces estos pacientes no pueden continuar con sus actividades laborales por su condición física, lo cual puede tener un impacto económico y emocional fuerte en sus vidas y el de sus familias.
Dado que los signos y síntomas de la HP no son específicos, a menudo el diagnóstico de la HP se retrasa. Usualmente, pruebas como el ecocardiograma, el electrocardiograma, y otras como la prueba de caminata de seis minutos, algunos marcadores de sangre (por ejemplo, la troponina T cardiaca y/o el péptido natriurético tipo B), entre otras, pueden ser útiles para diagnosticarla. Sin embargo, para hacer un diagnóstico definitivo de HP, se requiere hacer una prueba (cateterismo cardiaco derecho) que consiste en insertar un catéter sensor de presión especial en el lado derecho del corazón del paciente.
En la actualidad existen diversos procedimientos que pueden ayudar a reducir los síntomas y el ritmo de progresión de la enfermedad desde tratamiento con fármacos, hasta procedimientos quirúrgicos. El diagnóstico temprano, tratamiento integral y tratamientos específicos y eficaces son fundamentales para el control óptimo de la enfermedad.
[i] http://www.sociedadlatinahp.org/websitev2/hp.asp
[ii] Elliot, C et al. Worldwide Physician education and training in pulmonary hypertension: pulmonary vascular disease: the global perspective.
[iii] Humbert et al., HAP in France- results from a national registry, AM J Respir Crit Care Med 2006;119:1023-30
[iv] Simonneau G et al. Updated clinical classification of hipertensión pulmonar. J Am Coll Cardiol 2009;54 (1 Suppl S): S43-54).
[v] D’Alonzo GE, Barst RJ, Ayres SM et al. Survival in patients with primary hypertension pulmonary: results from a national prospective registry. Ann Intern Med 1991; 115:343-349.
[vi] PHA UK website. Available from: http://www.phassociation.uk.com/living_with_ph/children_and_ph.php Last accessed May 2011
[vii] McKenna, S et al. The Cambridge Pulmonary Hypertension Outcome Review (CAMPHOR): A measure of health-related quality of life and quality of life fo patients with pulmonary hypertension. Quality of life Research 2006;15:103-