Fibrosis Pulmonar Idiopática y Esclerosis Sistémica: enfermedades raras y asfixiantes

CDMX a 26 de febrero de 2025.- Poco comunes en la población, pero con más de 350 millones de personas que las padecen en el mundo^[i], las enfermedades raras o de baja prevalencia como la Fibrosis Pulmonar Idiopática (FPI) y la Esclerosis Sistémica, tienen un impacto significativo en la calidad de vida de los pacientes, con un alto riesgo de complicaciones si no son diagnosticadas y tratadas oportunamente.

En México, de acuerdo con la Ley General de Salud, se considera enfermedad rara o poco frecuente a aquella que afecta a no más de 5 personas por cada 10 mil habitantes.^[ii] Se estima que cerca de 10 millones de mexicanos presentan alguna de las más de 8 mil enfermedades raras conocidas hasta el momento.^[iii]

En el marco del Día Mundial de las Enfermedades Raras, que se conmemora el 28 de febrero, especialistas médicos señalaron que unos de los mayores obstáculos que enfrentan los pacientes con FPI y Esclerosis Sistémica, es el retraso en el diagnóstico. Debido a su rareza y a la similitud de síntomas con otros padecimientos comunes, en muchas ocasiones transcurren más de cinco años antes de obtener un diagnóstico preciso.

“Este retraso puede llevar a la aparición de graves complicaciones, ya que la progresión de la FPI y la Enfermedad Intersticial secundaria a Esclerosis Sistémica puede provocar daño pulmonar irreversible, discapacidad y riesgo de muerte”, expresó la Dra. Ivette Buendía Roldán, responsable del Laboratorio de Investigación Traslacional en Envejecimiento y Fibrosis Pulmonar del Instituto Nacional de Enfermedades Respiratorias (INER).

La FPI es una enfermedad crónica y progresiva que se caracteriza por la cicatrización del tejido del pulmón que provoca una disminución gradual e irreversible de la capacidad respiratoria, situación que puede comprometer la vida de los pacientes^[iv], explicó la neumóloga.

La FPI afecta alrededor de 3 millones de personas en el mundo^[v], y su incidencia en México es de entre 15 a 43 personas por cada 100 mil, siendo más frecuente en varones a partir de los 50 años^[vi]. Se desconoce la causa exacta que origina la cicatrización pulmonar^[vii]; sin embargo, el consumo de tabaco, las infecciones virales, la genética y la presencia de enfermedad por reflujo gastroesofágico (ERGE,) pueden aumentar el riesgo de padecerla.^[viii]

De igual manera – precisó- la Esclerosis Sistémica es una enfermedad autoinmune que afecta el tejido conectivo del cuerpo, provocando inflamación crónica que se traduce en endurecimiento y engrosamiento de la piel, pulmones, corazón y otros órganos vitales, debido a un proceso anormal de cicatrización (fibrosis) y acumulación de exceso de colágeno. ^[ix] Se presenta en alrededor de 2.5 millones de personas en todo el mundo^[x], y es más frecuente en mujeres entre los 30 y 50 años^[xi].

Se estima que el 70% de las personas con la Esclerosis Sistémica desarrollará Fibrosis Pulmonar^[xii], ocasionando pérdida gradual de la función pulmonar, complicación responsable del 30% de los decesos en los pacientes. ^[xiii]

“Ambas enfermedades tienen un efecto progresivo en los pacientes, quienes al ver afectada su capacidad pulmonar, en todo momento presentan dificultad para respirar, tienen tos persistente, dolor torácico, fatiga y serías limitaciones para desarrollar tareas cotidianas como caminar, hacer ejercicio, subir escaleras”, enfatizó la Dra. Buendía Roldán, también miembro de la Sociedad Mexicana de Neumología.

Por su parte, la Dra. Guillermina Muñoz, Directora Médica de Boehringer Ingelheim para México, Centroamérica y el Caribe, comentó: “existe una urgente necesidad de mejorar la vida de quienes viven con estas condiciones desafiantes de salud. Y en ese contexto, nos sentimos orgullosos de contar con un innovador tratamiento que ha demostrado reducir la progresión de la enfermedad y mejorar la función pulmonar en pacientes con Fibrosis Pulmonar Idiopática, Fibrosis Pulmonar Progresiva y Fibrosis Pulmonar asociada a Esclerosis Sistémica, contribuyendo a que un mayor número de pacientes puedan tener un mejor pronóstico y calidad de vida.”

«En el Día Mundial de las Enfermedades Raras, apoyamos activamente iniciativas enfocadas en promover en la población y pacientes el conocimiento de estas enfermedades en favor de un diagnóstico y atención oportunos, así como estrategias de capacitación a profesionales de la salud para un mejor entendimiento y abordaje clínico de estas enfermedades”, concluyó.

[i] Red Mexicana de Enfermedades Raras (REMEXER); Qué son las enfermedades raras; 2025. URL: https://enfermedadesraras.liigh.unam.mx/?page_id=127

[ii] Cámara de Diputados del H. Congreso de la Unión; Ley General de Salud, Art. 224 Bis. URL:  http://www.diputados.gob.mx/LeyesBiblio/pdf_mov/Ley_General_de_Salud.pdf

[iii] Red Mexicana de Enfermedades Raras (REMEXER); Qué son las enfermedades raras; 2025. URL: https://enfermedadesraras.liigh.unam.mx/?page_id=127

[iv] Secretaría de Salud; La fibrosis pulmonar idiopática, un problema de salud que se hace presente en México; Boletín de Prensa, 4 de septiembre de 2015. URL : https://www.gob.mx/salud/prensa/la-fibrosis-pulmonar-idiopatica-un-problema-de-salud-que-se-hace-presente-en-mexico

[v] Boehringer Ingelheim; Viviendo con Fibrosis Pulmonar; 2010-2023.URL https://www.lifewithpulmonaryfibrosis.com/sa/comprendiendo-la-fibrosis-pulmonar/enfermedades-que-pueden-asociarse-con-fibrosis-pulmonar/fibrosis-pulmonar-idiopatica

[vi] Mejía M, Buendía-Roldan I, Mateos-Toledo H, et al. Primer Consenso Mexicano sobre Fibrosis Pulmonar Idiopática. Neumol Cir Torax. 2016;75(1):32-51. doi:10.35366/65161 URL: http://www.medigraphic.com/pdfs/neumo/nt-2016/nt161e.pdf

[vii] Meltzer E, Noble P. Idiopathic pulmonary fibrosis. Orphanet J Rare Dis. 2008;3(1).

[viii] Fernandez I, Eickelberg O. New cellular and molecular mechanisms of lung injury and fibrosis in idiopathic pulmonary fibrosis. The Lancet. 2012;380(9842):680-688.

[ix] Careta MF, Romiti R. Esclerodermia localizada: espectro clínico y actualización terapéutica. Un Bras Dermatol. 2015 enero-febrero; 90 (1): 62-73. URL https://esclerodermia.com/que-es-la-esclerodermia/#general y https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4323700/.

[x]  Federación Española de Enfermedades Raras (FEDERE), Reunir la voz de 2.5 millones de personas con esclerodermia. URL https://enfermedades-raras.org/index.php/testimonios/2-feder/6479-reunir-la-voz-de-2,5-millones-de-personas-con-esclerodermia.

[xi] Denton CP, Khanna D. Systemic sclerosis. Lancet. 2017 Apr 13. URL https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK537335.

[xii] Ostojic P, Vujovic M. Prevalence and clinical correlates of small airway obstruction in patients with systemic sclerosis. Clin Rheumatol. 2021 Apr ;40(4):1417-1422. doi: 10.1007/s10067-020-05353-4. Epub 2020 Aug 22. PMID : 32827283

[xiii] Tyndall AJ, et al. Causes and risk factors for death in systemic sclerosis: a study from the EULAR Scleroderma Trials and Research (EUSTAR) database. Ann Rheum Dis. 2010 ;69(10):1809–15. Disponible en : https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20551155.